第十二節黃疸

　　一、黃疸的概念與分類
　　黃疸是癥狀也是體征。正常人血中總膽紅素為1.7～17.1μmol/L(0.1～1.Omg/dl)。膽紅素代謝障礙，致使血液中膽紅素濃度升高，當血中總膽紅素超過34．2,μmol/L(2．Omg/dl)時，鞏膜、黏膜、皮膚、體液以及其他組織可染成黃色，稱為黃疸。若血液中膽紅素濃度升高超過正常值，而臨床上尚未出現黃疸，稱為隱性黃疽。
　　黃疸的分類
　　黃疸的分類方法很多，按病因學可分為四類：溶血性黃疽、肝細胞性黃疸、膽汁淤積性黃疽和先天性非溶血性黃疸。以前三類為多見，第四類較罕見。按膽紅素性質可分兩類：以結合膽紅素增高為主的黃疸和以非結合膽紅素增高為主的黃疸。
　　二、膽紅素的正常代謝
　　血循環中衰老的紅細胞經單核一巨噬細胞系統的破壞和分解，成為膽紅素、鐵和珠蛋白。這種膽紅素稱為游離膽紅素(或非結合膽紅素)，這種膽紅素與血清清蛋白結合運輸，在血循環中不溶于水，不能從腎小球濾出，故尿液中不出現游離膽紅素。非結合膽紅素經血循環至肝后，被肝細胞攝取，在肝細胞內經一系列作用終與葡萄糖醛酸結合，形成膽紅葡萄糖醛酸酯，又稱為結合膽紅素。結合膽紅素為水溶性，可以通過腎小球濾過從尿中排出。結合膽紅素經肝細胞泌出毛細膽管、細膽管、膽管而排人腸道，在腸道細菌的脫氧作用下結合膽紅素還原為尿膽原。大部分尿膽原隨糞便排出時被氧化為糞膽素，少部分尿膽原在腸內被吸收經門靜脈回到肝，其中大部分再轉變為結合膽紅素，又隨膽汁排入腸內，這一循環被稱為“膽紅素的腸一肝循環”。正常人血循環中的膽紅素主要為非結合膽紅素及少量結合膽紅素，糞便及尿液中存在由尿膽原氧化而成的糞膽素及尿膽素。
　　三、發病原因、發生機制和臨床表現
　　(一)溶血性黃疸
　　1．病因和發生機制
　　溶血性黃疽常由各種溶血性疾病引起。如自身免疫性溶血性貧血、蠶豆病、錯型輸血后的溶血、新生兒溶血、蛇毒、伯氨喹啉等弓f起的溶血。溶血時由于紅細胞的破壞、形成大量的菲結合膽紅素，超過肝臟的代謝能力；另一方面，溶血性貧血造成的貧血、缺氧和紅細胞破壞產物的毒性作用，使肝細胞對膽紅索的代謝功能減弱，結果導致非結合膽紅索在血中潴留，超過正常水平而出現黃疸。
　　2．臨床表現
　　臨床表現為急性溶血常表現有突然寒戰、高熱、頭痛、四肢酸痛、惡心、乏力、血紅蛋白尿等，嚴重者可出現休克和急性腎功能衰竭；慢性溶血常無明顯癥狀，可僅有輕度或間歇性黃疸，常伴有貧血及脾腫大，多為遺傳性或家族性。
　　(二)肝細胞性黃疸
　　1．病因及機制
　　由于各種原因使肝細胞變性、壞死，受損的肝細胞攝取、結合、排泄膽紅索的功能減退，致正常代謝所產生的非結合膽紅素不能全部轉分為結合膽紅索，引起血中非結合膽紅素增加。同時，未受損的肝細胞仍能將非結合膽紅索轉化為結合膽紅索。但因肝細胞損害和(或)肝小葉結構破壞，使結合膽紅素不能順利排入毛細膽管，反流入血液而發生黃疸，所以肝細胞性黃疸時兩種膽紅素均增高，以結合膽紅素為主。引起肝細胞性黃疸常見的疾病有：病毒性肝炎、中毒性肝炎、肝硬化、敗血癥、鉤端螺旋體病等。
　　2．臨床表現
　　(1)黃疸可淺黃、可深黃；
　　(2)嚴霞者可有出血傾向；
　　(3)有原發病的表現。
　　(三)膽汁淤積性黃疸(阻塞性黃疽)
　　1．病因及機制肝內阻塞性膽汁淤積。可見于肝內泥沙樣結石、癌栓、寄生蟲等。肝內膽汁淤積，可見于毛細膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積、原發性膽汁性肝硬化、妊娠性復發性黃疸等。肝外性淤積，見于膽總管狹窄、結石、炎癥水腫、腫瘤、寄生蟲阻塞等。
　　由于膽道阻塞，敝被阻上方的膽管內壓力不斷升高，膽管擴張，引起小膽管和毛細膽管破裂，使膽汁中的膽紅素反流入血。應當指出：有肝內膽汁淤積不一定為機械因素所致，可能與膽小管通透性增加及膽小管內微膠粒形成障礙等有關。
　　2．臨床表現
　　皮膚呈暗黃色，完全阻塞者顏色更深，甚至呈黃綠色，并有皮膚瘙癢及心動過速，尿色深，糞便顏色變淺或呈白陶土色。
　　四、黃疸的伴隨癥狀
　　1．黃疸伴肝腫大者，見于病毒性肝炎、急性膽道感染或膽道阻塞。原發或繼發性肝癌。肝硬化。
　　2．伴膽囊腫大者，提示膽總管有梗阻。
　　3．伴脾腫大者，見于病毒性肝炎。
　　4．黃疸伴上腹劇烈疼痛者可見于膽道結石、肝膿腫或膽道蛔蟲等。持續性右上腹鈍痛或脹痛可見于病毒性肝炎、肝膿腫或原發性肝癌。
　　5．黃疽伴發熱見于急性膽管炎、肝膿腫、敗血癥、大葉性肺炎。病毒性肝炎或急性溶血可先有發熱而后出現黃疸。
　　6．黃疸同時有腹水者見于重癥肝炎、肝硬化失代償期、肝癌等。
　　7．黃疸伴消化道出血可見于肝硬化、重癥肝炎、壺腹癌。
　　五、黃疸的鑒別

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