第七節(jié)發(fā)紺

　　一、發(fā)紺的概念
　　皮膚黏膜出現(xiàn)廣泛的紫藍(lán)色稱發(fā)紺。廣義的發(fā)紺包括血液中還原血紅蛋白增多和異常血紅蛋白衍生物增多引起的皮膚黏膜青紫狀態(tài)。
　　二、發(fā)紺的病因、發(fā)生機(jī)制與臨床表現(xiàn)
　　由于引起紫紺的病因不同及臨床表現(xiàn)不一，可有如下分類：
　　(一)血液中還原血紅蛋白量增多
　　1．中心性紫紺是由于心、肺疾病所致動(dòng)脈血氧飽和度不足引起。其特點(diǎn)是：紫紺是全身性，除四肢及顏面外，還累及粘膜和軀干的皮膚，但皮膚溫暖。
　　(1)肺性紫紺：由于呼吸功能不全，肺氧合作用不足，血液流經(jīng)肺臟時(shí)未能得到充分的氧合，因而體循環(huán)毛細(xì)血管中還原血紅蛋白增多。致出現(xiàn)紫紺。常見于各種嚴(yán)重的呼吸系統(tǒng)疾病，如呼吸道阻塞(喉頭水腫、氣管及支氣管異物、支氣管哮喘發(fā)作等)、肺炎、肺瘀血、肺水腫等。
　　(2)心性混血性紫紺：紫紺型先天性心臟病，由于右向左分流，體循環(huán)靜脈血與動(dòng)脈血混合，部分靜脈血未經(jīng)肺臟進(jìn)行氧合作用，而通過異常通道進(jìn)入體循環(huán)，使血液中還原血紅蛋白量增多，如分流量超過心輸出量的1/3時(shí)，即出現(xiàn)紫紺。如法樂(Fallot)四聯(lián)癥。
　　2．周圍性發(fā)紺此類發(fā)紺是由于周圍循環(huán)血流障礙所致，又分為以下兩種：
　　(1)淤血性周圍性發(fā)紺常見于右心衰竭、縮窄性心包炎、局部靜脈病變(血栓性靜脈炎、下肢靜脈曲張)等。主要因體循環(huán)淤血，周圍血流緩慢，氧在組織中被過多攝取所致。
　　(2)缺血性周圍性發(fā)紺常見于嚴(yán)重休克、肢體動(dòng)脈閉塞、雷諾氏癥等。主要是因?yàn)橹車苁湛s，心搏出量減少，循環(huán)血容量不足，周圍組織灌注不足、缺氧，致皮膚黏膜呈青紫色。
　　周圍性發(fā)紲?zhǔn)怯捎谥車h(huán)血流障礙引起。發(fā)紺特點(diǎn)是常發(fā)生于肢體的末梢與下垂部分，如肢端，耳垂與鼻尖等，局部皮膚發(fā)涼，若加溫或按摩使之溫暖后，發(fā)紺即可消退，這有助于與中心性發(fā)紺鑒別。
　　3．混合性發(fā)紺中心性發(fā)紺與周圍性發(fā)紺并存時(shí)稱為混合性紫紺，可見于心功能不全，因肺瘀血在肺內(nèi)氧合不足及周圍循環(huán)血流緩慢，血液在周圍毛細(xì)血管中耗氧過多所致。
　　(二)血液中含有異常血紅蛋白衍生物
　　1．高鐵血紅蛋白血癥血中高鐵血紅蛋白量達(dá)30g/L時(shí)即可出現(xiàn)發(fā)紺。這種情況可由于伯氨喹啉、亞硝酸鹽、非那西丁、硝基苯、苯胺等中毒所引起。發(fā)紺特點(diǎn)是急驟出現(xiàn)，病情嚴(yán)重，靜脈注射亞甲藍(lán)或大量維生素C，可使發(fā)紺消退。分光檢查可證明血內(nèi)高鐵血紅蛋白的存在。自幼即有發(fā)紺，而無心肺疾病的存在，分光鏡檢查發(fā)現(xiàn)高鐵血紅蛋白的患者，則屬于先天性高鐵血紅蛋白血癥，此外由于進(jìn)食大量含有亞硝酸鹽的變質(zhì)蔬菜，也可出現(xiàn)發(fā)紺，稱為腸原性發(fā)紺。
　　2．硫化血紅蛋白血癥凡能產(chǎn)生高鐵血紅蛋白的藥物或化學(xué)物品也能產(chǎn)生硫化血紅蛋白，其先決條件是患者有便秘或服用某些含硫的藥物及化學(xué)品，在腸內(nèi)形成大量硫化氫，硫化氫作用于血紅蛋白，而產(chǎn)生硫化血紅蛋白。當(dāng)血中硫化血紅蛋白達(dá)到5g/L時(shí)即可出現(xiàn)發(fā)紺。發(fā)紺的特點(diǎn)是持續(xù)時(shí)間長，可達(dá)幾個(gè)月或更長，患者血液呈藍(lán)褐色，分光鏡檢查可證明有硫化血紅蛋白的存在。
　　三、發(fā)紺伴隨的癥狀
　　(一)發(fā)紺伴呼吸困難
　　常見于嚴(yán)重的心、肺疾病。突然發(fā)作的紫紺伴呼吸困難見于急性呼吸道梗阻、急性肺梗死以及各種原因所致的氣胸及急性左心功能不全等。高鐵血紅蛋白血癥和硫化血紅蛋白血癥雖有顯著發(fā)紺，但一般無呼吸困難。
　　(二)發(fā)紺伴杵狀指
　　主要見于紫紺型先天性心臟病與某些慢性肺部疾病。
　　(三)急性起病伴意識障礙
　　見于某些藥物、化學(xué)物質(zhì)中毒、休克、急性肺部感染。
　　四、中心性發(fā)紺與周圍性發(fā)紺的區(qū)別

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